Scientificamente si chiama Encefalopatia Spongiforme Bovina (ESB) o Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE); è una malattia neurologica degenerativa dei bovini causata da agenti infettivi particolari denominati prioni. La malattia è apparsa per la prima volta in Gran Bretagna nel 1985 (oltre 180.000 casi nei successivi quindici anni) ed è stata descritta ufficialmente nel 1986. Nel 2000 gli unici paesi in cui la BSE non era ancora stata segnalata erano la Finlandia, l'Austria, la Svezia, l'Italia e la Grecia, mentre negli altri paesi europei si andava da qualche caso (Spagna, Olanda, Germania, Svizzera, Belgio) a centinaia (Irlanda, Francia, Portogallo).
I prioni sono gli agenti infettivi che causano la malattia conosciuta come "della mucca pazza" (BSE), la Scrapie nelle pecore, la malattia di Creutzfeld-Jakob nell'uomo e altre encefalopatie spongiformi. Si tratta di proteine alterate che inducono un cambiamento di forma in analoghe proteine presenti normalmente nelle cellule sane, provocando una grave malattia denominata "encefalopatia spongiforme".

La Scrapie è una malattia contagiosa degli ovini provocata da un prione. Si può trasmettere ai bovini (causando il morbo della mucca pazza) attraverso le farine animali ottenute con carcasse di ovini malati.
Gli animali colpiti dalla malattia possono essere individuati una volta che si manifestano i sintomi sospetti del morbo. Per la diagnosi definitiva è comunque necessario un esame patologico del cervello in un istituto specializzato.
  
La BSE è la malattia dei bovini provocata da un prione che rimane latente a lungo (da quattro a sei anni) prima di manifestarsi con aggressività, alterazioni dell'andatura, calo ponderale. Il prione, una proteina patologica, si accumula nel sistema nervoso (cervello e midollo spinale) rendendolo progressivamente spugnoso.
In genere la malattia non si manifesta prima dei venti mesi di vita del bovino; è stata riscontrata anche in gatti, tigri, leoni, puma, ghepardi e ruminanti selvatici allevati in giardini zoologici. Alcuni animali, come il criceto, ne sono immuni.
  
Dalla carne dei bovini (intestino tenue, midollo spinale, linfonodi, tonsille, occhi e cervello) sembra che la malattia possa trasmettersi all'uomo in quella che erroneamente è chiamata variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob (nvCJD o nvMCJ), morbo che ha come unico punto in comune con la BSE il fatto di essere causato dallo stesso genere di prione.
I primi casi umani si registrarono in Gran Bretagna. La malattia non viene trasmessa all'uomo semplicemente mangiando carne infetta: deve esistere infatti una predisposizione genetica e il 62% della popolazione è immune dal contagio. Solo i soggetti che hanno proteine prioniche endogene con una certa conformazione (la presenza di metionina in posizione 129 della catena degli aminoacidi) possono essere attaccati dai prioni esogeni (provenienti da bovini malati). Inoltre, occorre rilevare che gli organi potenzialmente a rischio, nei quali cioè i prioni possono essere presenti in caso di BSE, non entrano nella catena alimentare ma vengono confiscati nei macelli.
Tutti gli alimenti di origine animale devono essere prodotti partendo da materie prime sicure. La carne, le frattaglie non incluse negli organi a rischio, il latte, le uova e gli altri prodotti animali destinati al consumo sono alimenti sicuri.
  
Il Morbo di Creutzfeldt-Jakob è una malattia provocata da un prione che rimane latente a lungo (anche vent'anni) prima di manifestarsi con demenza progressiva, perdita del controllo muscolare e movimenti patologici involontari. E' rara (un caso su un milione all'anno) e si presenta nel 95% dei casi nella forma sporadica; solo il 5% è attribuibile alla forma familiare su base genetica. La prima forma colpisce gli adulti fra i 40 e i 65 anni di età (adulti trattati in gioventù con ormone della crescita non ancora sintetizzato, ma ricavato da tessuti umani, oppure contaminati durante procedure mediche come il trapianto di cornea) e ha evoluzione più lenta della forma familiare. I primi sintomi sono perdita della memoria, disturbi visivi e vertigini, deficit mentali, apatia.
La morte sopravviene dopo un periodo che va dai tre ai dodici mesi.